花のいっぽ

Ｋ大の遺伝子相談のＫ先生の予約日でした。
Ｋ先生は、いっちがコフィンであろうと見つけてくださった先生です。

前回の外来が半年前。その頃はまだコフィンの遺伝子が見つかったという発表はありませんでした。どうやら見つかったらしい・・・というところまでで。
その後、無事？いっちがコフィンだという事が確定したのですが。確定したからといっても新しい情報が入るわけでも無く・・・遺伝はしないものなので大丈夫ですよ～という事を改めてはっきり言われたぐらいで。

それ以上の情報は望めないか・・・いや、Ｋ先生ならば何か少し情報あるかなも？そんな気持ちでの受診でした。

遺伝子検査の結果を看護師さんに託し。待つこと３０分。

扉を開けると、にこやかなＫ先生がいらっしゃいました♪

情報はやはりとんでも無い程少ないらしく。けれど、コフィンの中でもいっちの遺伝子変異について、とてもとても詳しく説明してくださいました。
くくりとしてコフィンと呼ばれるいっちですが。コフィンの遺伝子の変異はいくつかあって、その中の一つでも当てはまればコフィンと呼ばれます。複数該当する子もいれば一つの子もいて。ちなみにいっちはＡＲＩＤ１Ｂというの一つ。そのＡＲＩＤ１Ｂの事をあれこれと。

難しいけれど、聞いて良かったです。

通常は遺伝子相談外来なので。これで決定でちゃんちゃんというところなのですが。

コフィンを知っている医師が殆どいないので・・・汗・・・他に相談どころが無くなってしまう。Ｋ先生ならば何かしら情報が入るし、一花の成長も診ていきたいから～との事で、今後も定期的に受診してもらう事となりました。

次回は３月・・・春休みかぁ～それが済んだら４年生！
あっという間なんだろうなぁ～・・・

こちらがビボナカニューレです。
退院前に交換し。『おかあさん、いるでしょっ？』って交換したカニューレを先生が洗ってくれました（汗）マニアか私は（汗）

さて、ビボナ情報を。

以前も書きましたが、ビボナはスミスメディカル社が販売しはじめた、ポーテックスの新しいカニューレです。

写真ではわかりにくいのですが、人工鼻やバルブをつける部分以外は、シリコンになります。若干青みがかった部分以外がシリコン。
そして、チューブの部分には、シリコンの内部に細い細いワイヤーがステント状に巻かれています。外からも見ても、中を覗いてみてもその様子はわかりませんが、若干グレーがかっているので入っている場所はわかります。

いっちが使っているのは一番小さいサイズ。内径２.５ｍｍ、外形４.０ｍｍ、長さ３０ｍｍのものです。極細で、詰まるのも当たり前だろうなぁ～っていう細さです。
カテは結局６フレで落ち着いたのですが、万が一の閉塞に備え５フレも少し家に置いておくことにしました。

くにょくにょに曲がります。どんなに曲げても大丈夫です。
けれど、曲げた事によりチューブが潰れてしまったりする事はありません。
とても軟らかいので、万が一気道にチューブがあたってしまっても気道に沿うようにチューブが動くので、肉芽になりにくい構造となっています。

とはいえ、ここまで曲がるって事は人間の構造上ありませんけどね（汗）。

これがもう大丈夫！っとなったら、いつかはバルブでは無く蓋にする予定。気切孔確保というところにもっていけるように、まずはバルブの上からカットバンなどを貼って、できるだけ気切に頼らない状態にもっていけるように。まずは今の環境に慣れることからですけどね。

挿管チューブのサイズ問題から始まり、カニューレのサイズアップやらカニューレ変更やら・・・生まれてから色々ありましたが。一発で成功したのは初めて。といってもサイズダウンなんだけどね（汗）

２週間ベッドキープをされていましたが。
様子をみて大丈夫そうだったら、一時退院とかそんなになるんだろう。

そう思っていましたが。

出戻り常習犯なのでそのまま滞在となりました（涙）

カニューレを交換してから、こゆい緑の痰攻撃と鼻水の攻撃にあいましたが。昨日からようやく落ち着きました。
元気はいまいち。体調の問題かメンタル面の問題かこれはちょっとわからない。

痰は多いのですが、なるべくひかないよう練習中です。
今回のサイズダウンで、リークはかなりできているはずなので。なるべく喉頭をしっかり使って鍛えてもらわないとといったところです。

カニューレを入れてから８年半を超え。これが上手くいけば、最終的なステップへと進んだという事となります。自力で痰が排出できれば最終の最終ってところでしょうか。まっ、そう簡単にはいかない彼女ですが（涙）

『まぁ・・・いっちゃんなんでね』

担当の先生が最近良く使うセリフ。絶対先生の中で流行っていると思う。
『通常通りにはいかないよ』って意味です（汗）

入院しなければならない理由は理解している。
『先生や看護師さんの言う事きける？ちゃんとお泊りできる？』と聞くと、『できる』と答える。

大きくなってきた今でさえ、最低５日以上の入院が年に２回はあるいっち。去年は３ヶ月近くになったぐらい長く長くあり、慣れっこのはずです。

が。

いざとなると病棟に入る足が重くなり・・・病室に入りたがらなかったり・・・パジャマに着替えたがらなかったり・・・

珍しく何度も泣いた一日となりました。

病棟の保母さんやお友達がいたり、看護師さんも可愛がってくれるのでそこまで嫌では無いのですが。一日目は嫌という気持ちのほうが勝ってしまいますね。当たり前の事ですが。

さて、新しいカニューレに早速交換しました。

サンプルが無いので、交換前にガーゼ越しですが触らせてもらいました。

“くにゃくにゃ！！”

です。径は潰れる事が無いのですが、動きはくにゃくにゃで抵抗感が全く無い。ガーゼ越しという事もあるけれど、あまり触ってる感じがしない。
交換するにも、内筒（私はいつも入れないのです）を入れなければ挿入はできない程。

これならば、万が一気管に触れてもカニューレも動いてしまうので、負担がかからないと思われるでしょう。
作りとしては、シリコンチューブの芯としてコルクが巻かれて内蔵されていると言えばいいのかな？

Ｂｉｖｏｎａ気管切開チューブ
スミスメディカル社が扱う製品ＰＯＲＴＥＸのものです。

いっちは２.５ｍｍの新生児サイズです。

細い・・・（汗）６.５フレのカテがパンパンです・・・（汗）

本来、このサイズだと６.５フレはありえないらしく。看護師さんが、『懐かしいでしょ～Ｎみたいでしょ～っ』と、５フレを持ってきてくれました。
うん、まさしくそ針金サイズ！・・・なのだけれど・・・分泌が引き切れない・・・（涙）なので、６.５と５の両方を痰の状態によって使い分けたほうがよさそう。

いっちの感想は・・・

『不快ーーー！元に戻してーーー！』と、最初は超抵抗。ビボナはちょっと引っ張れば直ぐ抜けてしまう軟らかさなので、手を押さえながらの説得に数分かかりました（汗）

過敏で変化に弱いのでね。けど、まさかここまでとは思わなかったわ。

声は大きく出ます。スピーチじゃないのに、今までよりも大きく出ているような気がします。カニューレを頼らずに自力での呼吸の行き来が多くなっているのだと思われます。
しばらく経過をみていかないとわかりませんが、これが大丈夫になれば、もしかして？の抜管の道のりへの一番近道になるかな？と思われます。どうかＯＫが出てもらいたいものです。